Hemipleginen migreeni

Hemiplegia tarkoittaa toispuoleista lihasvoiman heikkoutta eli halvausta (hemicrania eli migreeni puolestaan tarkoittaa toispuolipäänsärkyä!) Hemipleginen migreeni määritellään siten, että migreenin (päänsäryn) auraoireena (esioireena) esiintyy toispuoleinen halvaus, joka voi kuitenkin vaihdella lievästä vaikeaan eli lihasvoiman heikkouden ei tarvitse olla täydellistä velttoutta, vaan se voi olla lievää voimattomuutta (eli hemipareesia). Laajemman hemiplegisen migreenin määrittelyn mukaan puutosoire voi kuitenkin olla myös näköhäiriö (näkökentän puutos), puhevaikeus (dysfasia) tai tuntohäiriö (sensorinen hemipareesi). Tavallisen, ns. ”klassisen” migreenikohtauksen auraoireena pidetään yleensä näköhäiriötä, mutta siihenkin voi tunnetusti liittyä tuntohäiriöitä, puhevaikeuksia tai lihastoiminnan häiriöitä. Nämä määritelmät ovat siis nykyisen luokittelun mukaisia, mutta sinällään jo ongelmallisia, koska siinähän hemiplegiseksi diagnosoidun ja muun migreenin erottaa toisistaan vain kulloinkin kyseessä olevan oireen vaikeusaste. Käytännössä migreenioireet vaihtelevat kohtauksesta toiseen voimakkuudeltaan ja myös sen suhteen, miltä aivoalueelta ne saavat alkunsa sekä mihin ne etenevät.

Tavallisimmin hemipleginen migreenioireisto puhkeaa teini-iässä, se ikäänkuin kypsyy vuosien saatossa lievästä migreenistä hankalammaksi synnyttäen uusia ja ennen kokemattomia oireita. Osalla tosin hemiplegisen migreenin oireita on saattanut olla jo lapsuudessa, mutta niin lieväoireisena ja irrallisena, ettei yhteyttä migreeniin ole hoksattu. Useimmiten hemipleginen, kuten tavallinen lievempikin migreeni rauhoittuu ikääntyessä. 

Hemiplegistä migreeniä sairastavien diagnoosiniminä on käytetty myös basilaarimigreeniä tai aivorunkomigreeniä. Nämä termit perustuvat jo vanhentuneeseen teoriaan verisuonten supistumisesta ja sen aiheuttamasta hapenpuutteesta kallonpohjan valtimoalueella ja samalla viittaavat siihen anatomiseen alueeseen, josta kulloinkin oireiden on oletettu syntyvän. Hemiplegisessä migreenissä nähtäviä oireita on kutsuttu myös migreeniekvivalenteiksi tai -varianteiksi (diagnoosi G43.1). Migreenivariantti tai migreeniekvivalentti tarkoittaa sellaista oiretta, jossa välttämättä ei ole päänsärkyä tai se on vähäistä, mutta oireen tiedetään syntyvän samalla mekanismilla. Sekavasta käytännöstä johtuen näitä termejä käytetään myös vaihtoehtona hemiplegiselle migreenille ja diagnooseissa näkee paljon päällekkäisyyksiä. Komplisoitunut monioireinen migreeni (G43.3) on mielestäni hyvin oireen monitasoisuutta ja ongelmallisuutta kuvaava diagnoosinimi. 

Käytännössä siis potilaan oireet, niiden vaikeusaste ja paikantuminen vaihtelevat paljon kohtauksesta toiseen. Onkin sattumanvaraista, kuka saa hemiplegisen tai jonkun muun alaluokituksen mukaisen migreenidiagnoosin. Esimerkiksi sensoriset oireet, puhevaikeus ja näkökenttäpuutos voivat olla vaikeita, mutta motoriset oireet lieviä tai epämääräisiä eikä hemiplegisen migreenin diagnoosi olisi luokittelun mukaisesti perusteltua. Taustalla oleva mekanismi on kuitenkin sama näissä kaikissa oireissa ja motorinen oire kehittyy silloin, kun toimintahäiriö sattuu olemaan aivojen motoriikkaa säätelevällä aivojen alueella (motorinen isoaivokuori, tyvitumakkeet, aivorunko, pikkuaivot). Migreenin auraoireen synnyttää ns. CSD (cortical spreading depression) -ilmiö, joka on aivorakenteessa aaltomaisesti etenevä, väliaikaisesti hermojen toimintaa häiritsevä tila. Usein häiriö lähtee liikkeelle aivojen takaosista näkökuorikentältä leviten kohti aivojen keskiosaa, seuraavaksi sensoriselle alueelle tuottaen tuntohäiriön tai puhehäiriön. Joskus häiriöaalto leviää poikkeuksellisen eteen ns. keskusvaon etupuolella olevalle motoriselle vyöhykkeelle tai alaspäin aivorunkoon tai pikkuaivoihin aiheuttaen motoriset oireet, tavallisimmin vain kömpelyyden ja joskus myös voimattomuuden. Tämä CSD -häiriöaalto ei etene aina samalla tavalla, eikä ala aina samasta paikasta. Se voi alkaa suoraan syvemmistä aivorakenteista, jolloin motorinen oire voi olla ensimmäinen eli ns. auraoire migreenikohtauksessa tai se voi aiheuttaa tajunnantason laskun, sekavuuden tai muistiongelmia. Tilanne voi laukaista joskus myös epileptisen tai epileptiseltä näyttävän kohtauksen, jolloin tajunnan häiriön ohella voi olla lyhytkestoinen lihaskouristus. Tällaisesta migreenipohjaisesta kohtauksesta saatetaan käyttää nimeä migralepsia.  

Hemiplegistä migreeniä voi esiintyä muillakin samassa perheessä tai lähisuvussa, jolloin sen diagnoosinimi on familiaalinen hemipleginen migreeni (FHM). Tästä tunnetaan erilaisia alatyypityksiä (FHM 1-4), joissa on pystytty osoittamaan geenivirheitä aivojen hermosolujen ionikanavien transportteriproteiinien eli kuljetusproteiinien tuotannossa (CACNA1A /FHM1, ATP1A2/ FHM2, SCN1A / FHM3, PRRT2 / FHM4). Familiaaliselle migreenille on kuitenkin tyypillistä, että vaikka perheessä tai lähisukulaisilla on samanlaisia oireita, kaikilta ei silti ole löydettävissä samaa geenivirhettä. Sukulaistapausten suhteen on joskus vaikea määrittää, esiintyykö hemiplegistä migreeniä kuitenkin enemmän, koska tarkemmassa haastattelussa ja pidemmässä seurannassa saattaa käydä ilmi, että sisaruksilla, vanhemmilla tai serkuilla on elämänsä aikana usein ollut yksittäisiä tai vain muutamia kohtauksellisia oireita, jotka jälkikäteen arvioiden täyttäisivät edellä kuvatut kriteerit, mutta niissä ei välttämättä ole ollut voimakkaita motorisia oireita. Ne on saatettu virheellisesti yhdistää kokonaan muihin sairauksiin tai niitä on voitu pitää toiminnallisina häiriöinä tai psykiatrisina oireina. 

Niissä tapauksissa, joissa hemiplegistä migreeniä sairastavalla ei ole vastaavia sukulaistapauksia tai tunnettua geenivirhettä, on alettu käyttää nimitystä sporadinen hemipleginen migreeni. Vain osalta hemiplegistä migreeniä sairastavilta pystytään tänä päivänä tarkasti määrittämään mistä geenivirheestä on kyse. Geenitutkimuksen kehittyessä edelleen tähän tulee todennäköisesti muutosta. Migreeni itsessään johtunee useampien geenien poikkeavuudesta eli se on ns. polygeeninen sairaus.  

Ei tiedetä, syntyykö hemiplegisen migreenin oireisto vain yhden virheellisen geenin seurauksena, vai onko se vain yksi osa lisää polygeeniseen taustaan synnyttäen ns. ”migreeniplus -syndrooman”, jossa tavanomaisen migreenioireiston lisänä nähdään näitä harvinaisempia, voimakkaampia ja vakavampia oireita. 

Myöskään ei tiedetä onko taustalla vain ero siinä, mihin aivojen osiin CSD-ilmiö herkimmin leviää vai siinä, miten voimakkaasti aivohermosolut CSD:lle reagoivat. Onko hemiplegisen migreenin kohdalla kyse siitä, että aivojen rakenne on plastisempi, joustavampi ja herkempi muodostamaan uusia, tässä tapauksessa epäsuotuisia, synapsiyhteyksiä hermosolujen välille. Hemiplegistä migreeniä potevilla esiintyy selvästi enemmän epileptisiä oireita ja ainakin tunnetuimmat geenivirheet korreloituvat suurempaan epileptiseen riskiin. Tässä tosin saattaa olla tilastollista harhaa, koska hemiplegisen migreenin oireistoon sinällään liittyy epileptiformisia eli epilepsiaa muistuttavia kohtauksia. Kokemukseni mukaan lähes kaikki hemiplegistä migreeniä sairastavat potilaani ovat poteneet epilepsiaa muistuttavia oireita ja olleet tarkoissa epilepsiatutkimuksissa  mutta vain harvalla on löytynyt samanaikainen epilepsiadiagnoosi. Kohtauksen aikana aivosähkökäyrässä (EEG) nähdään poikkeavuuksia, mutta ne eivät ole epilepsialle tyypillisiä purkaushäiriöitä. 

Vaikka hemipleginen migreeni saa nimensä tästä toispuoleisesta halvausoireesta, voimanheikkous voi olla myös molemmin puolisena joko käsissä tai jaloissa tai samanaikaisesti kaikissa raajoissa ja siihen liittyy muitakin tavallisen migreenin oireita kuten päänsärkyä, aistien herkistymistä ja autonomisen hermoston toiminnanhäiriöitä. Hemiplegiselle migreenille on tyypillistä myös tajunnantason muutokset (stupor eli tajunnantason alenema tai täysi tajuttomuus), jonka voimakkuus ja ilmenemismuoto voi vaihdella kohtauksesta toiseen. Tajunnan aleneminen voi tapahtua hitaasti vajenemalla ja olla osittaista niin, että henkilö kuulee äänet ja pystyy jonkin verran kommunikoimaan tai kohtaus voi olla äkillinen tajunnankatkos. Osa kohtauksista vie muistin, kun taas osa muistaa kohtauksen ja pystyy kuvaamaan sen jälkikäteen. Ulospäin kohtaus voi näyttää siltä kuin henkilö nukahtaisi tai hän saattaa jumiutua ja tuijottaa paikoillaan (kohtaus näyttää siis petit mal -tyyppiseltä epileptiseltä kohtaukselta).

Hyvin usein tällaisessa migreenimuodossa motoristen heikkouksien lisäksi, jopa saman kohtauksen aikana, on myös “yliaktiivisuus” eli ns. plusoireita, lihasnykinää, kouristuksia, vapinaa, ataksiaa ja yleisoireina sekavuutta sekä muistin häiriöitä ja poikkeavaa väsymystä (fatiikki, hypersomnia). Hemiplegistä migreeniä poteva henkilö voi välillä saada kohtauksen, jossa lihasheikkoutta ei ole, mutta kylläkin kaikki muut yllämainitut oireet. Osalla hemiplegistä migreeniä sairastavilla motoriset ja muutkin oireet voivat jäädä päälle pitkiksi ajoiksi ja osalla niistä näyttää jäävän pysyviä toimintahäiriöitä ja työkyvyn alentumista. Motoristen ja myös muiden oireiden kroonistumisen riski kasvaa kohtausten toistuessa lukuisia kertoja. 

Oireiden vakavuuden huomioon ottaen hemiplegistä migreeniä sairastavan ja hänen läheistensä tulee huomioida sairaudesta juontuvat riskit liikenteessä, työympäristössä, kotona ja harrastuksissa. Tällaisia vaaratilanteita aiheutuu mm. tajunnantason alentumisesta, äkillisestä voiman tai tasapainon menetyksestä, näkö- ja puhekyvyn heikentymisestä, muisti- ja hahmottamisongelmista. 

Hemiplegistä migreeniä potevilla on myös aina lievempiä ns. klassisia migreenioireita, joihin auttaa tavanomainen migreenilääkitys. Sen sijaan nämä syvemmistä aivojen osista syntyvät oireet reagoivat huonosti perinteisiin migreenikohtauslääkkeisiin ja myös estolääkkeiden teho on usein heikompaa, mutta ne eivät ole toisaalta täysin toimimattomiakaan. Monelle kuitenkin löytyy kokeilemalla sopivia lääkevaihtoehtoja, jotka nostavat kohtauskynnystä ja lieventävät kohtausoireita. Hemiplegisen migreenin hoito perustuu siis samoihin hoitolinjoihin kuin muunkin migreenin, koska kyse on saman perusmekanismin hillitsemisestä. Varhain ja riittävällä annoksella otettu lääke auttaa aina parhaiten. Vastoin vanhoja käsityksiä (jotka perustuivat ns. vaskulaariteoriaan patogeneesistä) myös triptaanilääkkeet soveltuvat hoitoon.